Talassemie

INHOUDSOPGAWE:

Video: Talassemie

Video: Talassemie
Video: Emoglobine di tutti i tipi: le Talassemie adesso - Spiegazione 2024, Maart
Talassemie
Talassemie
Anonim

Talassemie is 'n ernstige oorerflike siekte wat gekenmerk word deur die onvermoë van die beenmurg om gehalte rooibloedselle te produseer. Laer konsentrasies hemoglobien en rooibloedselle beïnvloed die toevoer van suurstof na die weefsel, wat lei tot bloedarmoede.

Thalassemia is 'n soort hemolitiese anemie wat veroorsaak word deur die gebrek aan een of meer normale polipeptiedkettings van die hemoglobienmolekule. Die siekte tref beide geslagte ewe gereeld, word outosomaal resessief geërf.

Afhangend van die gebrek aan alfa- en beta-kettings, verskil alfa- en beta-thalassemie. Die afwesigheid van een van die twee soorte kettings in die hemoglobienmolekule lei tot die ophoping van struktureel normale kettings. Dit beteken dat in die afwesigheid van alfakettings, beta in die selle ophoop, en in die afwesigheid van beta, versamel alfakettings.

Simptome van talassemie

Kliniese manifestasies verskil in verskillende soorte talassemie:

Talassemie minderjarig - Die meeste kinders wat geraak word, het nie sekere subjektiewe klagtes nie. Die enigste simptoom in hierdie vorm van die siekte is 'n effense vergroting van die milt en lewer.

Bloedarmoede
Bloedarmoede

Thalassemia major - ernstige beta talassemie. Dit verskyn in die eerste jaar na die geboorte. Die gesig van siek kinders het 'n kenmerkende uitdrukking - die boonste kakebeen is groter as normaal, die boonste tande steek vorentoe uit en die oogsplete word vernou, die neusbasis is gesink.

Pasiënte het 'n vergrote lewer en milt, wat lei tot 'n toename in die buik teen die agtergrond van swak ontwikkeling van ander organe.

In die afwesigheid van tydige en voldoende behandeling, bly kinders agter in gewig en lengte, wat die begin van puberteit vertraag. Meisies ontwikkel menstruele onreëlmatighede, anders kom die siklus glad nie voor nie.

Talassemie middel - stel die middelposisie voor tussen die vorige twee vorms talassemie. Pasiënte het 'n matige vergroting van lewer en milt.

Diagnose van talassemie

By pasiënte met erge talassemie verlaagde hemoglobien word opgespoor, en veranderinge in bloedselle wat kenmerkend van die siekte is, word in die perifere bloed aangetref. Beenmurgondersoeke toon eritroïed hiperplasie.

In ander soorte talassemie word minder uitgesproke veranderinge in die beenmurg en perifere bloed waargeneem. Dit is nodig talassemie om dit van ander soorte hemolitiese anemieë te onderskei.

Behandeling van talassemie

In die geval van thalassemie, bestaan die behandeling uit gereelde bloedoortappings / inbring van bloed in die veneuse stelsel van 'n gesonde na 'n siek persoon. Hierdie prosedures is daarop gemik om hemoglobienwaardes ongeveer 100 g / l te handhaaf.

Ernstige tekort aan gereelde bloedoortapping handhaaf die vlak van hemoglobien goed, maar voorsien die liggaam yster wat dit nie kan hanteer nie. Die oorsaak van ernstige komplikasies en sterftes by pasiënte met talassemie dit is nie die siekte self nie, maar die ysteroorlading.

bloedselle
bloedselle

Daarom is dit nodig om geneesmiddels met chelaatvorming te neem wat oortollige yster verwyder. Daar is vier voorbereidings vir chelatieterapie in die wêreld.

Die eerste middel word gedurende 6 tot 24 uur vir 5 tot 7 dae onderhuids met 'n infusiepomp toegedien. Die ander drie preparate is tablette vir orale toediening. Tot dusver het pasiënte in ons land slegs toegang tot die eerste voorbereiding.

As gevolg van die manier waarop dit geneem word, hou die meeste pasiënte ouer as 18 op om dit te gebruik of verminder hulle die terapie tot 'n minimum. Ongelukkig vir die ernstigste vorm /talassemie groot / geen behandeling, slegs onderhoudsterapie. Om dit te stop, is lewenslank noodlottig.

In die geval van voortdurende behoefte aan bloedoortapping en gebrek aan konserwatiewe behandeling, moet die milt verwyder word. Chirurgie moet uitgevoer word na profilakse van die siek kind vir sekere infeksies. Thalassemia minor benodig nie behandeling nie.

In die matige vorm van thalassemie word ernstige bloedarmoede nie waargeneem nie, dus is gereelde bloedoortappings nie nodig nie. Behoorlike behandeling van siek kinders en die afwesigheid van komplikasies laat 'n normale leefstyl toe.

Die artikel is insiggewend en vervang nie 'n konsultasie met 'n dokter nie!